ฮีโมฟีเลีย โรคของซาร์อเล็กซี่โรมานอฟ ในคืนเดือนกรกฎาคมปี 1918 นิโคลัสที่ 2 และครอบครัวของเขาลงไปที่ห้องใต้ดินของบ้านอิปาติเยฟ ในเยคาเตรินเบิร์กโรมานอฟจะต้องสำเร็จ เขาได้อุ้มลูกชายวัยเกือบ 14 ปีไว้ในอ้อมแขนของเขา สาเรวิชไม่สามารถเดินได้เพราะข้อต่อบวมและแข็ง โรคเหล่านี้เกิดจากโรคที่เป็นปริศนาทางการแพทย์เมื่อต้นศตวรรษที่ 20 แพทย์รู้แต่เพียงว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบนั้นต้องระวังให้มาก เพราะแม้แต่การบาดเจ็บหรือการหกล้มที่เล็กที่สุด

ซึ่งอาจกลายเป็นภัยคุกคามร้ายแรงต่อชีวิตได้ ฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยงกับ X หรือทางเพศมักเกิดกับผู้ชาย ส่วนผู้หญิงเป็นพาหะของยีนที่ผิดปกติ ถูกส่งมอบโดยแม่ของเขา ด้วยเหตุนี้ฮีโมฟีเลียจึงปรากฏตัวขึ้น ที่น่าสนใจคือโรคนี้ไม่ได้เกิดในครอบครัวของมารดาและบิดาของราชินีอังกฤษ นักวิทยาศาสตร์จึงสันนิษฐานว่าเป็นผลจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ชีวิตที่ทำเครื่องหมายโดยฮีโมฟีเลีย เมื่อวันที่ 30 กรกฎาคม พ.ศ. 2447 ซาร์รีนาอเล็กซานดรา

จึงได้ให้กำเนิดบุตรชายคนหนึ่งความฝันก็เป็นจริง ในขณะเดียวกันอาการของโรคฮีโมฟีเลียในรูปแบบของการตกเลือดในสะดืออย่างกะทันหัน และยากต่อการควบคุมเกิดขึ้นในซาเรวิช อเล็กซี่เมื่ออายุเพียง 6 สัปดาห์ แม้ว่าพวกเขาจะหยุดลงอย่างสมบูรณ์หลังจาก 3 วัน แต่ในปีต่อๆ มาทุกครั้งที่เด็กชายสะดุดล้ม แขนและขาของเขาก็ถูกฟกช้ำและเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินบวม โรคนี้ถูกเก็บเป็นความลับมาเป็นเวลานาน เนื่องจากซาร์ในอนาคตควรปราศจากข้อบกพร่องทั้งหมด

แต่ไม่สามารถหลีกเลี่ยงข่าวลือได้ เด็กชายมักจะไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ด้วยตัวเอง เขาต้องล้มป่วยและถูกคนใช้พาไปร่วมงานอย่างเป็นทางการ นั่นก็เพราะว่าแทนที่จะจับตัวเป็นลิ่มเลือดกลับซึมเข้าไปในข้อต่อ ทำลายกระดูกและเส้นเอ็น ปิแอร์ จิลลาร์ดอาจารย์ชาวสวิสของซาเรวิช เล่าว่าบรรยากาศในศาลเปลี่ยนไปตามสุขภาพ และอารมณ์ของทายาท นอกจากนี้อเล็กซี่ตระหนักดีถึงความจริงที่ว่าเขาอาจตาย ในระหว่างการโจมตีของโรคฮีโมฟีเลีย

เขาได้พูดถึงความตายหลายครั้งว่า เป็นการปลดปล่อยจากความทุกข์ทรมาน เขาเติบโตขึ้นมาภายใต้การดูแลอย่างใกล้ชิดของพยาบาล และเมื่อเขาอายุได้ 5 ขวบ เขาได้รับมอบหมายให้ดูแลนักเดินเรือ 2 คน มีหน้าที่ดูแลเขาไม่ให้ได้รับบาดเจ็บ ทายาทแห่งบัลลังก์พลาดความสุข ส่วนใหญ่ในวัยเด็กของเขา เขาไม่ได้รับอนุญาตให้ขี่จักรยานเพราะอาจหกล้มได้ ห้องของเขาเต็มไปด้วยของเล่นที่ประณีต แต่ไม่สามารถชดเชยการเล่นในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์ได้

แพทย์ที่ไร้อำนาจมักให้การนวด และการออกกำลังกาย แต่พวกเขาก็มีความเสี่ยงที่จะได้รับบาดเจ็บและมีเลือดออกเช่นกัน ความกลัวอย่างต่อเนื่องของซาร์และภรรยาของเขา ต่อชีวิตของลูกชายของพวกเขาได้ยกระดับที่ประกาศตัวเอง และรัสปูตินซึ่งเป็นคนเดียวที่สามารถบรรเทาความเจ็บปวดและหยุดเลือดไหลได้ ซาร์เชื่อว่าเขาสามารถรักษาจากระยะไกลได้ โดยการพูดคุยกับอเล็กซี่ทางโทรศัพท์หรือส่งโทรเลข อันที่จริงรัสปูตินบรรเทาความทุกข์ทรมาน

บางครั้งก็เป็นเด็กตีโพยตีพายโดยไม่ได้แตะต้องเขาด้วยซ้ำ ยืนอยู่ที่ปลายเตียงและอธิษฐาน ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาการโจมตีของฮีโมฟีเลียได้คลี่คลายลงบ้าง เหตุการณ์ที่ร้ายแรงที่สุดเกิดขึ้นในฤดูใบไม้ร่วงปี 2455 รอยฟกช้ำในช่องท้องทำให้เลือดออกภายใน ซึ่งมีอาการบวมและปวดอย่างรุนแรง ขาถูกตรึงเด็กถูกกักตัวไว้บนเตียงและทรมานอย่างมาก ไข้ได้เพิ่มสูงขึ้นถึง 39 องศาเซลเซียสและไม่ลดลงเลย ความเจ็บปวดรุนแรงมากจนซาเรวิชไม่อนุญาตให้สัมผัส

เขานอนตะแคง หน้าซีดขณะที่เขาครางต่อไป เขาเจ็บปวดอยู่ 11 วัน และหมอเริ่มเตรียมพ่อแม่ของเขา ให้พร้อมสำหรับสถานการณ์ที่เลวร้ายที่สุด แม้แต่แถลงการณ์อย่างเป็นทางการ เกี่ยวกับสุขภาพของทายาทแห่งบัลลังก์ก็ถูกตีพิมพ์ อย่างไรก็ตาม อาการนี้ฟื้นตัวอย่างน่าอัศจรรย์หลังจากการแทรกแซง จากระยะไกลของรัสปูติน ผู้แนะนำว่าอย่าให้หมอเป็นห่วงเขามากเกินไป ปล่อยให้เขาพักผ่อน การรักษาที่เขาหยุดชั่วคราวรวมถึงการทานแอสไพริน

ซึ่งเป็นยามหัศจรรย์ชนิดใหม่ในขณะนั้นปรากฏในปี 1910 เนื่องจากเป็นสารกันเลือดแข็ง คุณสมบัติเหล่านี้ถูกค้นพบในปี พ.ศ. 2514 ทำให้เลือดออกเพิ่มขึ้น ทำให้เกิดอาการบวมและปวดข้อ ไม่น่าแปลกใจเลยที่เด็กชายจะรู้สึกดีขึ้นหลังจากหย่านมแล้ว ถูกค้นพบในปี 2550 นักวิทยาศาสตร์ชาวอเมริกันได้ทำการทดสอบดีเอ็นเอ มีการเปิดเผยการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ที่รับผิดชอบต่อฮีโมฟีเลียบี การอ้างอิงถึงฮีโมฟีเลียแรกสุดมาจากอียิปต์โบราณ

ในขณะที่คำอธิบายที่เก่าแก่ที่สุดพบได้ในลมุด คำอธิบายสมัยใหม่ของโรคนี้เกิดขึ้นตั้งแต่ต้นศตวรรษที่ 19 ฮีโมฟีเลีย เป็นโรคพลาสม่าที่มีมาแต่กำเนิด ที่เกิดจากโครงสร้างที่ผิดปกติของยีนที่รับผิดชอบในการผลิตปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ของการแข็งตัวของเลือด ยีนเหล่านี้ตั้งอยู่บนโครโมโซมเพศ X ผู้ชายที่มีโครโมโซมดังกล่าวเพียงตัวเดียวเมื่อมียีนที่เสียหาย ป่วย ผู้หญิงที่มีโครโมโซม X 2 อัน หากยีนได้รับความเสียหายที่ตัวใดตัวหนึ่ง แสดงว่ามีอีกตัวสำรองไว้สำรอง

รวมถึงไม่เจ็บป่วย ฮีโมฟีเลียจะส่งผลกระทบต่อพวกเขาหากทั้ง 2 รูปแบบของปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ยีนมีข้อบกพร่องนั่นคือเมื่อได้รับโครโมโซม X ผิดปกติจากพ่อที่ได้รับผลกระทบและโครโมโซม X ผิดปกติจากมารดาที่เป็นพาหะ ฮีโมฟีเลียมี 2 ประเภทหลัก A เนื่องจากการขาดปัจจัยที่ 8 และ B ที่เกิดจากการขาดปัจจัย 9 ซึ่งแยกไม่ออกทางคลินิก ฮีโมฟีเลียเอคิดเป็น 80 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี 1 ใน 10,000 คนทั่วโลกต้องทนทุกข์ทรมานจากมัน

ผู้ชาย 1 ใน 20 ถึง 30,000 คนซึ่งเป็นโรคฮีโมฟีเลียบี ผู้ชายใน 50 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ผู้ป่วยมีอาการรุนแรง นอกจากนี้ยังมีประเภทซีที่เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 11 ปัจจัยโรเซนธาลและโรคฮีโมฟีเลียเอซึ่งส่งผลต่อผู้สูงอายุ อายุ 60 ถึง 80 ปี ทั้งชายและหญิง สาเหตุของโรคฮีโมฟีเลียเอที่ได้มานั้นมักสร้างได้ยาก บางครั้งมันเกิดขึ้นในระหว่างโรคภูมิต้านตนเอง หรือมะเร็งเป็นปฏิกิริยากับยา แอนติบอดีต่อปัจจัยที่ 8 ปรากฏในเลือดทำให้กิจกรรมเป็นกลาง

ในอีกทางหนึ่งฮีโมฟีเลียชนิดซีเกิดจากการกลายพันธุ์แบบถอยอัตโนมัติภายในโครโมโซม 4 ลักษณะนี้สืบทอดร่วมกับโครโมโซมที่ไม่ใช่เพศ และถูกเปิดเผยเฉพาะในระบบด้อยของโฮโมไซกัส ซึ่งหมายความว่าอัลลีลทั้ง 2 ของยีนต้องเข้ารหัส ลักษณะที่กำหนดมันเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในประชากรชาวยิวอาซเกนาซีรุนแรงกว่า และส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิง

บทความอื่นๆ ที่น่าสนใจ : คอหอย การอักเสบในคอหอยที่พัฒนามาจากโรคอื่นๆ